Hidronefrosis como causa de poliglobulia secundaria / Hydronephrosis as a cause of secondary polyglobulia

La policitemia primaria es producida por una mutación adquirida o heredada en las células progenitoras de los glóbulos rojos, mientras que la poliglobulia secundaria está relacionada con un aumento de la eritropoyetina sérica como respuesta a la hipoxia tisular o a la producción autónoma tumoral. Hace más de medio siglo que se conoce que la hidronefrosis puede actuar como una rara causa de eritrocitosis debido al aumento de producción de eritropoyetina por un riñón que censa una disminución de oxígeno, mecanismo también observado en la estenosis de la arteria renal y en los quistes renales. Se describe a continuación el caso de un paciente de 38 años con poliglobulia atendido en el Hospital Italiano de San Justo (Argentina), que presenta como hallazgo una hidronefrosis unilateral severa y cuya resolución quirúrgica a través de una nefrectomía revierte el cuadro hematológico de base. (AU)

Primary polycythemia is produced by an acquired or inherited mutation in progenitor cells of red blood cells, while secondary polyglobulia is related to an increase in serum erythropoietin in response to tissue hypoxia or autonomous tumor production. Since the middle of the twentieth century, the hydronephrosis is known to be a rare etiology of secondary polycythemia, with increased erythropoietin production caused by diminished oxygen sensing by the kidney, also seen in renal artery stenosis and kidney cysts. We describe a case of a 38 year old patient with polycythemia studied in the "Hospital Italiano de San Justo" (Argentina) that presented an incidental severe unilateral hydronephrosis, and nephrectomy was carried out as a final resolution of the hematological disorder. (AU)

Prevalencia de síndrome metabólico y factores asociados en personal de salud dependiente del gobierno municipal de la ciudad de El Alto (4050 msnm), 2013 / Metabolic syndrome prevalence and associated factors in personal health city government of the city of El Alto - (4050 msnm), 2013

OBJETIVO: determinar la prevalencia de síndrome metabólico y los factores asociados en población trabajadora del área de salud dependiente del Gobierno Municipal de la ciudad de El Alto en la gestión 2013. METODOS: estudio transversal analítico, en 296 funcionarios de salud dependientes del Gobierno Municipal de la ciudad de El Alto. Para el examen médico se utilizó la historia clínica estandarizada por el SNIS y determinaciones laboratoriales. Para identificar síndrome metabólico se utilizó la definición de la IDF 2005. RESULTADOS: la prevalencia de síndrome metabólico fue de 22%, de 40±11 años de edad, 83% fueron mujeres y 16% varones. Según los criterios de IDF el criterio más frecuente luego del perímetro de cintura que fue del 100%, fue trigliceridemia con 91% y HDL bajo con 89%. Entre los con síndrome metabólico el 92% fueron sedentarios y 16% con eritrocitosis patológica de altura. La ocupación administrativa es un factor asociado a síndrome metabólico (p=0.002, OR 2.44 IC95% 1.30-4.68); así como sedentarismo (p = 0.0052, OR=2.44, IC95% 1.37-12.23) y datos sugestivos de eritrocitosis patológica de altura (p = 0.0002, OR=5.02, IC95% 1.77-14.37). CONCLUSIONES: la prevalencia de síndrome metabólico en prestadores de servicios de salud del Gobierno Municipal en la ciudad de El Alto alcanzó un 22%, los factores asociados a síndrome metabólico fueron ocupación administrativos, el sedentarismo y la eritrocitosis patológica de altura.

AIM: to determine the prevalence of metabolic syndrome and associated factors among workers dependent area health of the municipal government of the city of El Alto in 2013 management. METHODS: cross-sectional study, 296 officials of the municipal government dependent city of El Alto health. For medical examination medical history standardized by the NHIS and laboratory determinations were used. To identify the definition of metabolic syndrome IDF 2005 it was used. RESULTS: the prevalence of metabolic syndrome was 22%, 40 ± 11 years, 83% were female and 16% male. According to IDF criteria more frequent after that waist circumference itwas 100% criterion was 91% triglycerides and low HDL 89%. Among those with metabolic syndrome, 92% were sedentary, and 16% with pathologic erythrocytosis high. Administrative occupation is a factor associated with metabolic syndrome (p = 0.002, OR2.44 95% CI 1.30-4.68); and physical inactivity (p = 0.0052, OR = 2.44, 95% CI 1.37-12.23) and suggestive of pathologic erythrocytosis in height (p = 0.0002, OR = 5.02, 95% CI 1.77-14.37). CONCLUSIONS: the prevalence of metabolic syndrome in health service providers of municipal government in the city of El Alto reached 22%, the factors associated with metabolic syndrome were administrative occupation, physical inactivity and the pathological eritrocitosis high.

Complicaciones tardías de la terapia láser como tratamiento de la transfusión feto-fetal: caso clínico / Late complications of laser therapy as a treatment for feto-fetal transfusion: clinical case

Presentamos la descripción del diagnóstico y manejo de una secuencia anemia-policitemia (SAP) que se presenta como complicación de una terapia láser exitosa en un embarazo gemelar monocorial cursando una transfusión feto-fetal (TFF) severa. Describimos la manifestación de esta complicación tardía de la terapia láser de la TFF severa y realizamos una revisión de la literatura internacional al respecto. A pesar del éxito de la introducción de la terapia láser en cuanto a la sobrevida y secuelas neonatales, recientemente se han descrito una serie de complicaciones de presentación tempranas o tardías. Entre las tardías, destacan la muerte de uno o ambos gemelos, recidiva de la TFF, y aparición de una SAP. Varios autores han descrito que la SAP sería secundaria a la presencia, o persistencia, de comunicaciones vasculares extremadamente pequeñas de flujo lento, las cuales llevan a una discordancia en los niveles de hemoglobina entre ambos gemelos, sin diferencias en sus volúmenes sanguíneos.

We describe the diagnosis and management of twin anemia-polycythemia sequence (TAPS), which occurs as a late complication of successful laser therapy in twin monochorionic pregnancies developing severetwin to twin transfusion syndrome (TTTS). We offer a description of this late complication of laser therapy in this condition and a review of the related medical literature. Despite the successful introduction of laser therapy on the survival and neonatal sequelae, various early and late complications related to this procedure have been recently described. Among the late, stands out the death of one or both twins, recurrence of TTTS, and the appearance of TAPS. With regards TAPS, several authors have reported that it would be secondary to the presence, o persistence, of extremely small slow flow vascular communications, which lead to discre-pancies in the hemoglobin levéis between the twins, with no differences in blood volume.

Polycythaemia in the Newborn

Background: Polycythaemia; or erythrocytosis; is a condition in which there is a net increase in the total number of circulating red blood cells in the body. It is an important clinical problem in the newborn. It is relatively rare with an incidence of 1-5in the total newborn population. It may manifest with serious and sometimes life threatening insults to the brain; heart; kidneys; lungs and intestines. It requires prompt treatment to prevent serious immediate complications; including death and permanent neurologic impairment.n Aim: To highlight the clinical features and management of polycythaemia in the newborn. Case report: A 9-hour-old male term; appropriate for gestational age neonate presented to the Children's Emergency Ward of the University of Port Harcourt Teaching Hospital with a history of seizures. The patient was febrile; plethoric; in respiratory distress with central and peripheral cyanosis and had repeated seizures. He had a packed cell volume of 81; thrombocytopaenia; hypoglycaemia and hypocalcaemia. He was treated with a partial exchange transfusion using normal saline. Electrolyte and metabolic derangements were also corrected. He recovered uneventfully and is currently being followed up in the Out Patient Clinic. Conclusion: Neonatal polycythaemia though uncommon; contributes to significant long and short term morbidity if untreated. Partial exchange transfusion is the treatment of choice and minimizes some of the physiologic complications

Polycythemia in the newborn.

Polycythemia is defined as a venous hematocrit of over 65%. The hematocrit in a newborn peaks at 2 hours of age and decreases gradually after that. The etiology of polycythemia is related either to intra-uterine hypoxia or secondary to fetal transfusion. The relationship between hematocrit and viscosity is almost linear till 65% and exponential thereafter. Increased viscosity of blood is associated with symptoms of hypo-perfusion. Clinical features related to polycythemia-hyperviscosity syndrome may affect all organ systems and this entity should be screened for in high-risk infants. Polycythemia may or may not be symptomatic and guidelines for management of both the types based on the current evidence are provided in the protocol.

Polycythemia and Hb Coimbra [beta 99 (G1) Asp -> Glu] in Brazil

We report the clinical and laboratory findings concerning three unrelated Brazilian patients investigated for polycythemia, whose definitive diagnosis could only be established after the presence of Hb Coimbra (b99 Asp ® Glu) was demonstrated. This illustrates the importance of properly investigating hereditary hemoglobinopathies in cases of erythrocytosis because in some populations variants with high oxygen affinity may be more frequent than expected but go undetected when conventional electrophoresis is used as the sole detection procedure.

Myomatous erythrocytosis syndrome.

Uterine myomas are common but erythrocytosis caused by these is rarely seen. We report a case that illustrates the conjunction of various aetiological factors required for this clinical entity to evolve. A voluminous, retroperitoneally located and focally degenerated myoma was associated with severe secondary erythrocytosis (haematocrit: 65.5%) which resolved after hysterectomy. It has been demonstrated previously that myomatous tissue is the source of excessive production of erythropoietin. Local tissue hypoxia, which is more prone to develop in a pedunculated myoma, stimulates the process. Other prerequisites are a very large size of the myoma and the absence of menometrorrhagia of a severity such as to cause a depletion in iron reserves.

Alteraciones del hemograma / Alterations of hemograma related to the accountants of cells

los contadores electrónicos de células, han revolucionado la práctica del laboratorio clínico al permitir obtener valores confiables con excelentes coeficientes de variación; además, de aportar nuevos parámetros que han mejorado el manejo de los trastornos hematológicos. En este módulo, se tienen en cuenta las alteraciones de los eritrocitos, de la hemoglobina, del hematocrito e igualmente se especifican las causas de las anormalidades en el recuento de los glóbulos blancos y las paquetas. A pesar de que esta revolución tecnológica mejoró los índices de confiabilidad de las pruebas, se continúan presentando problemas en los análisis. Por eso la importancia que el médico y el laboratorio estén atentos a minimizar las causas de error que pueden ser origen de tratamientos inadecuados con sus respectivas consecuencias.Palabras clave: hemograma, contador de células, resultados espurios, seudoeritrocitosis, seudoeritrocitopenia, seudomacrocitosis, seudomicrocitosis, seudopolicitemia, falsa disminución de la hemoglobina, seudoleucocitosis, seudoleucopenia, seudotrombocitosis y seudotrombocitopenia.

Polycythemia vera and idiopathic eryhrocytosis: comparison of clinical and laboratory parameters

To evaluate the various clinical and laboratory parameters of Polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis in order to differentiate between two entities at the Aga Khan University Hospital. Twenty six patients of polycythemia vera and 34 patients of idiopathic erythrocytosis were analyzed with respect to clinical features and laboratory findings. Patients with idiopathic erythrocytosis were males with a mean age of 41 years and no splenomegaly. Patients with polycythemia were older males and females with splenomegaly, red cell count of mor than 6.5 million/cmm, haematocrit 55%, leucocytosis, thrombocytosis and low erythropoietin level. Based on the above-mentioned findings, we suggest that polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis are separate entities and the diagnosis of these can be made on the basis of clinical and laboratory parameters

Polycythemia in the newborn.

Polycythemia is defined as a venous hematocrit above 65%. The relationship between viscosity and hematocrit is almost linear till 65% and exponential thereafter. Increased viscosity of blood is associated with symptoms of hypo-perfusion. The hematocrit in a newborn peaks at 2 hours of age and decreases gradually after that. The etiology of polycythemia is related either to intra-uterine hypoxia or secondary to fetal transfusion. Clinical features related to hyperviscosity may affect all organ systems and this entity should be screened for in high-risk infants. Polycythemia maybe symptomatic or asymptomatic and guidelines for management of both types are provided in the protocol.

Alteraciones en el patron de apoptosis de celulas precursoras de eritrocitos en mujeres postmenopausicas con eitrocitosis patológica de la altura / Alteration in the Apoptosis pattern of erithocytes precursors Cells of postmenopausic women with high altitude erithrocytosis

Pregunta de investigación. ¿Existe alteraciones en el patrón de apoptisis de células precursoras de eritrocitos en mujeres postmenaopausicas con ertitrocitosis patológicas de la altura?. Objetivo. Determinar la existencia de alteraciones en el patrón de apoptosis de células precursoras de eritrocitos en mujeres postmenopausicas con eritrocitosis patológica de la altura. Diseño Corte transversal. Lugar. unidad de Biologia Molecular Paolo Belli, Instituto de Genética, Facultad de Medicina, UMSA. Poblacion. dos pacinetes mujeres postmenopausicas diagnosticadas con EPA según criterio clínico- laboratoriales, sin sobrepeso ni enfermedades cardiacorrespiratorias, no fumadoras y que no recibian tratamiento hormonal. El grupo control estuvo conformado por 4 mujeres de iguales características sin EPA. Metodos. Las células nononucleadas de la médula ósea fueron separadas en medio LSD y se cultivaron en medios líquidos en presencia y ausencia de Eritropoyetina. De estos cultivos se recuperaron las células a 1, 2, 7 y 14 días de ultivo, a partir de estas células se realizaron 2 frotis para la evaluación de la apoptosis por morfologia y el remanente celular fue empleado en el anális de la formación del DNA degradado. Finalmente los resultados fueron sujeto de test de significancia. Resultados. La morfología y el DNA degraado detectaron un retardo de patrón de apoptosis, de los progenitores eritroides, en las dos pacientes con EPA estudiadas; donde el porcentaje de células apoptosis tiende a mantenerse constante en función del tiempo, en lugar de incrementarse, como ocurre en los controles (p,00). el patrón de apoptosis en los controles es EPO dependiente, observandose una diferencia significativa ente los cultivos con y sin EPO (p0,00); mientras que en los pacientes es no EPO dependiente (p0,23). Conclusiones. El patron de aptosis modificado en los pacientes es indicativo de la presencia de alteraciones en la sobrevivencia celular y el incremento de la tasa de producción de progenitores eritroides durante la deferenciación EPO dependiente, posblemente sean factores etiopatogénicos de la eritrocitosis.

Relación de parametros antropometricos y datos clinicos en eritrocitosis de altura / Relation of antropometric prameters and clinicas data in nigh altitude eritrocitosis

Pregunta de investigación:¿ Existe asociación entre la Eritrocitosis de Altura con variables antropométricas, presion arterial sistématica, pulso y saturación de oxigeno?. Objetivos: Determinar la existencia de asociación entre variables sociodemográficos y datos clínicos en la Eritrocitosis de altura. Diseño: Corte transversal. Lugar: Unidad de Diagnostico Molecular en Hematologia Paolo Belli. Población: 104 casos y 102 controles por cálculo muestral en ambos sexos y de grupo etário diverso, con distintas patologías, y que realizaron sus exámenes de laboratorio hematologícos en la Unidad mencionada. Metodos: Se analizó sangre venosa para las determinaciones de la serie roja, se llenó un cuestionario con antecedentes generales, medidas antropométicas, cuntificación de presión arterial sitémica ysaturación de oxigeno (SaO2). Se utilizó estadística descríptiva, test de significancia, test, chi2, odds ratio y regresión logística. Resultados: Se observó que existe asociación entre la enfermedad u sobrepeso dando un OR: 5.70 (IC95porciento: 3.13-10.38). El efecto del sobrepeso sobre Eritrocitosis depende del sexo con p<0.000, OR5,63 (IC95 porciento: 3.1-10.3) Edad con p<0.000 OR: 4.7 (IC95 porciento: 2.4-9.4). Saturación de oxigeno p<0.000 OR: 4.8 (IC95 porciento: 2.6-8.9), presión arterial sistolica p<0.000 OR: 4.9 (IC95 porciento:2.7-9.2) y presion arterial diastolitica con p<0.000 OR: 4.5 (IC95 porcineto: 2.4-8.5). el pulso no presenta asociacion con la enfermedad, no es modificador de efecto ni confundente, el sesgo relativo fue mayor de 78 porciento. Conclusiones: Los pacientes con eritrocitosis de Altura tiene como factor de riesgo elsobrepeso que es modificado por la edad, sexo,, saturacion de oxigeno y prsión arterial sitémica.

Recién nacidos con poliglobulia. Tratamiento comparativo con plasma y con solución salina / Polycythemia in the newborns. Comparative treatment with plasma and saline isotonic solution

Se realizó un estudio experimental, aleatorio y controlado en 32 recién nacidos con poliglobulia; se analizó comparativamente su manejo con plasma o solución salina isotonica en 16 niños de cada grupo respectivamente. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los dos grupos en sexo, edad gestacional y cronológica, peso corporal, estado nutricional y condiciones clínicas; tampoco en los valores plasmáticos de sodio, cloro, bicarbonato, glucosa ni complicaciones. Se concluye que el uso de solución salina es tan eficaz como el plasma para disminuir de manera significativa el hematócrito; no hay diferencias estadísticamente significativas entre ambos procedimientos. Es preferible la solución salina pues no tiene los riesgos inmunológicos ni infecciosos del plasma; es más accesible y menos costosa

Policitemia Vera: aspectos reológicos, patogénicos y diagnósticos / Polycythemia Vera: rheologic, pathogenic and diagnostic aspects

La policitemia vera es una enfermedad hematológica maligna clonal, cuyo mayor riesgo es la trombosis vascular. Este artículo considera los progresos existentes en la comprensión de la reología sanguínea, patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de esta entidad

Policitemia en el recién nacido: II. Hematócritos del cordón y capilares / Polycythemia in the newborn infant: II. Chord and capillary hematocrits

Se obtuvieron los valores reales de los hematócritos capilares a las 24 y 48 horas de vida, em una muestra hospitalária, representativa de nuestra población; los resultados fueron 58 ñ 7% (XñIDS) para ambas. Se relacionaron, estos resultados con el hematócrito inicial (50 ñ 5%), que se había informado en la primera parte de la serie. La relación entre los hematócritos capilares y el inicial fue muy buena, y entre los capilares mismos fue mejor aún. Esta relación persistió al dividir la muestra en cuatro grupos según: el Apgar, el llanto (si se presentó antes o depués del pinzamiento) y las características del líquido amniótico. Lo que demuestra que los hematócritos capilares, son tan confiables como el hematócrito venoso, central o periférico, (en este caso el de sangre de cordón umbilical), contrario a lo comunicado previamente en la literatura. También se analizó la presencia de circular de cordón, cuando esto fue posible

Poliglobulia neonatal: revisión de 110 casos / Neonatal polycythemia: review of 110 cases

Se revisaron retrospectivamente 110 casos de poliglobulia neonatal entre enero de 1984 y junio de 1986: 35,4% eran pequeños para edad gestacional y 12,7% grandes para edad gestacional. En las afecciones maternas destacan el síndrome hipertensivo del embarazo (17,2%) y la diabetes gestacional (6%). En el recién nacido el síndrome de Down se presentó en 6 casos (5,2%). En 52,8% de los casos el diagnóstico fue precoz (0 a 2 h de vida), 60,2% tuvieron síntomas, destacando rubicundez (78,4%) y con menor frecuencia cianosis, temblor, polipnea e hipotonía; 45 casos (40,9%) requirieron eritroféresis, de los cuales 11 (24,4%) se hicieron por vía umbilical y 34 (75,6%) por vía periférica. Las enfermedades asociadas mas frecuentes fueron hiperbilirrubinemia en 40 casos (36,3%), hipoglicemia en 7 (6,4%) y sepsis en 6 (5,5%). El único paciente fallecido de la serie correspondió a un niño con múltiple patología agregada, anomalías congénitas y ECN